Síndrome de Mobius con compromiso del VIII Par Craneal: a propósito de un caso

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Publicado: ago 30, 2018
DOI: https://doi.org/10.37076/acorl.v37i1.323

Contenido principal del artículo

José Gabriel Lora F
Hospital Militar Central-Hospital Universitario Clínica San Rafael.
Jean Pierre Certain Yepes
Universidad Militar Nueva Granada

Resumen

El Síndrome de Mobius se caracteriza por debilidad facial congénita junto con deficiencia para la abducción ocular y además se puede presentar afectación de otros pares craneales, malformaciones faciales, del tronco, extremidades y déficit intelectual. Su etiología aun no es clara, principalmente debido a su variable presentación clínica y diferentes hallazgos neuropatológicos en los pacientes estudiados con este síndrome. Los orígenes más aceptados son: uno vascular isquémico, otro genético y uno poligénico debido a la exposición a teratógenos. Se presenta el caso de un paciente de sexo masculino, de 13 años de edad con paresia facial unilateral, parálisis unilateral del VI par, hipoacusia izquierda congénita y escoliosis; sin otras alteraciones. En el TAC de oídos se evidencia una estenosis severa del conducto auditivo interno ipsilateral y la audiometría tonal y verbal muestra una hipoacusia neurosensorial profunda unilateral.

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Detalles del artículo

Cómo citar
1.
Lora F JG, Certain Yepes JP. Síndrome de Mobius con compromiso del VIII Par Craneal: a propósito de un caso. Acta otorrinolaringol cir cabeza cuello [Internet]. 30 de agosto de 2018 [citado 4 de noviembre de 2024];37(1):47-51. Disponible en: https://revista.acorl.org.co/index.php/acorl/article/view/323
Número
Vol. 37 Núm. 1 (2009): Enero - Marzo
Sección
Reportes de Casos

Este artículo es publicado por la Revista Acta de Otorrinolaringología & Cirugía de Cabeza y Cuello.

Este es un artículo de acceso abierto, distribuido bajo los términos de la LicenciaCreativeCommons Atribución-CompartirIgual 4.0 Internacional.( http://creativecommons.org/licenses/by-sa/4.0/), que permite el uso no comercial, distribución y reproducción en cualquier medio, siempre que la obra original sea debidamente citada.

eISSN: 2539-0856

ISSN: 0120-8411

Biografía del autor/a

José Gabriel Lora F, Hospital Militar Central-Hospital Universitario Clínica San Rafael.

Otorrinolaringólogo-Otólogo, Servicio Integrado de
Otorrinolaringología Hospital Militar Central-Hospital Universitario Clínica San Rafael.

Jean Pierre Certain Yepes, Universidad Militar Nueva Granada

Estudiante de Posgrado, Universidad Militar Nueva Granada,
Programa Integrado de Otorrinolaringología HMC-HUCSR

Citas

Graefe von A. In: Graefe von A, Saemisch T, eds. Handbuch der gesammten Aunheilkunde. Leipzig: Engelmann, 1880; 60.

Mobius PJ. Ueber angeborene doppelseitige Abducens-FacialisLahmung. Munch Med Wschr 1888; 35:91-94, 108-111.

Miller MT, Ray V, Owens P. Mobius and Mobius like syndromes, J Pediatr Ophtalmol Strabismus 1989; 26: 176-188.

Kumar D. Moebius Syndrome. J Med Genet 1990; 27: 122-126.

Verzijl HT, van der Zwaag B, Cruysberg JR. Mobius syndrome redefined: a syndrome of rhomboencephalic maldevelopment. Neurology 2003; 61: 327-333.

Kremer H, Kuyt LP. Localization of a gene for Mobius syndrome to chromosome 3q by linkage analysis in a Dutch family. Hum Mol Genet 1996; 5: 1367-71

Bavinck JN, Weaver DD. Subclavian artery supply disruption sequence: hypothesis for a vascular etiology for Poland, Klippelfeil and Mobius anomalies. Am J Med Genet 1986;23:903-918

Gonzalez CH, Marques Dias MJ, Kim CA. Congenital abnormalities in brazilian children associated with misoprostol in the first trimester of pregnancy. Lancet 1998; 351: 1624- 1627.

Kankirawatana P, Tennisson MB, D Cruz F. Mobius syndrome in infant exposed to cocaine in utero. Pediatr Neurol 1993; 9: 71- 72.

Peleg D, Nelson G, Williamson R. Expanded Mobius Syndrome. Pediatric Neurology 2001; 24: 306-309

Abramason D, Cohen M, Mulliken J. Mulliken J. Mobius Syndrome: Classification and Grading System. Plast Reconstr Surg 1998; 102: 961-967

Cronemberger MF, De Castro JB, Brunoni D, Mendonca TS. Ocular and Clinical Manifestations of Mobius Syndrome. Journ Pediat Ophtalm Strabi 2001; 38: 156-162

Bamiou DE, Worth S, Phelps P, Sirimanna T, Rajput K. Eight Nerve Aplasia and Hypoplasia in Cochlear Implant Candidates: The Clinical Perspective. Otol Neurotol 2001; 22: 492-496

Carr MM, Ross DA, Zuker RM. Cranial nerve defects in congenital facial palsy. J Otolaryngol 1997; 26: 80-87

Towfighi J, Marks K, Palmer E, Vannuci R. Mobius Syndrome, neuropathologic observations. Acta Neuropathol 1979; 48: 11- 7

Pedraza S, Gamez J, Rovira A. MRI findings in Mobius syndrome: correlation with clinical features. Neurology 2000; 55: 1058-1060.

Beerbower J, Chakeres DW, Larsen PD, Kapila A. Radiographic findings in Mobius and Mobius like syndromes. Am J Neuroradiol 1986; 7: 364-365.

Verzijl HT, Padberg GW, Zwarts MJ. The spectrum of Mobius syndrome: an electrophysiological study. Brain 2005; 128: 1728- 1736.