Síndrome de Mobius con compromiso del VIII Par Craneal: a propósito de un caso

Contenido principal del artículo

José Gabriel Lora F
Jean Pierre Certain Yepes

Resumen

El Síndrome de Mobius se caracteriza por debilidad facial congénita junto con deficiencia para la abducción ocular y además se puede presentar afectación de otros pares craneales, malformaciones faciales, del tronco, extremidades y déficit intelectual. Su etiología aun no es clara, principalmente debido a su variable presentación clínica y diferentes hallazgos neuropatológicos en los pacientes estudiados con este síndrome. Los orígenes más aceptados son: uno vascular isquémico, otro genético y uno poligénico debido a la exposición a teratógenos. Se presenta el caso de un paciente de sexo masculino, de 13 años de edad con paresia facial unilateral, parálisis unilateral del VI par, hipoacusia izquierda congénita y escoliosis; sin otras alteraciones. En el TAC de oídos se evidencia una estenosis severa del conducto auditivo interno ipsilateral y la audiometría tonal y verbal muestra una hipoacusia neurosensorial profunda unilateral.

Descargas

Los datos de descargas todavía no están disponibles.

Detalles del artículo

Cómo citar
1.
Lora F JG, Certain Yepes JP. Síndrome de Mobius con compromiso del VIII Par Craneal: a propósito de un caso. Acta otorrinolaringol cir cabeza cuello [Internet]. 30 de agosto de 2018 [citado 24 de abril de 2024];37(1):47-51. Disponible en: https://revista.acorl.org.co/index.php/acorl/article/view/323
Sección
Reportes de Casos
Biografía del autor/a

José Gabriel Lora F, Hospital Militar Central-Hospital Universitario Clínica San Rafael.

Otorrinolaringólogo-Otólogo, Servicio Integrado de
Otorrinolaringología Hospital Militar Central-Hospital Universitario Clínica San Rafael.

Jean Pierre Certain Yepes, Universidad Militar Nueva Granada

Estudiante de Posgrado, Universidad Militar Nueva Granada,
Programa Integrado de Otorrinolaringología HMC-HUCSR

Citas

Graefe von A. In: Graefe von A, Saemisch T, eds. Handbuch der gesammten Aunheilkunde. Leipzig: Engelmann, 1880; 60.

Mobius PJ. Ueber angeborene doppelseitige Abducens-FacialisLahmung. Munch Med Wschr 1888; 35:91-94, 108-111.

Miller MT, Ray V, Owens P. Mobius and Mobius like syndromes, J Pediatr Ophtalmol Strabismus 1989; 26: 176-188.

Kumar D. Moebius Syndrome. J Med Genet 1990; 27: 122-126.

Verzijl HT, van der Zwaag B, Cruysberg JR. Mobius syndrome redefined: a syndrome of rhomboencephalic maldevelopment. Neurology 2003; 61: 327-333.

Kremer H, Kuyt LP. Localization of a gene for Mobius syndrome to chromosome 3q by linkage analysis in a Dutch family. Hum Mol Genet 1996; 5: 1367-71

Bavinck JN, Weaver DD. Subclavian artery supply disruption sequence: hypothesis for a vascular etiology for Poland, Klippelfeil and Mobius anomalies. Am J Med Genet 1986;23:903-918

Gonzalez CH, Marques Dias MJ, Kim CA. Congenital abnormalities in brazilian children associated with misoprostol in the first trimester of pregnancy. Lancet 1998; 351: 1624- 1627.

Kankirawatana P, Tennisson MB, D Cruz F. Mobius syndrome in infant exposed to cocaine in utero. Pediatr Neurol 1993; 9: 71- 72.

Peleg D, Nelson G, Williamson R. Expanded Mobius Syndrome. Pediatric Neurology 2001; 24: 306-309

Abramason D, Cohen M, Mulliken J. Mulliken J. Mobius Syndrome: Classification and Grading System. Plast Reconstr Surg 1998; 102: 961-967

Cronemberger MF, De Castro JB, Brunoni D, Mendonca TS. Ocular and Clinical Manifestations of Mobius Syndrome. Journ Pediat Ophtalm Strabi 2001; 38: 156-162

Bamiou DE, Worth S, Phelps P, Sirimanna T, Rajput K. Eight Nerve Aplasia and Hypoplasia in Cochlear Implant Candidates: The Clinical Perspective. Otol Neurotol 2001; 22: 492-496

Carr MM, Ross DA, Zuker RM. Cranial nerve defects in congenital facial palsy. J Otolaryngol 1997; 26: 80-87

Towfighi J, Marks K, Palmer E, Vannuci R. Mobius Syndrome, neuropathologic observations. Acta Neuropathol 1979; 48: 11- 7

Pedraza S, Gamez J, Rovira A. MRI findings in Mobius syndrome: correlation with clinical features. Neurology 2000; 55: 1058-1060.

Beerbower J, Chakeres DW, Larsen PD, Kapila A. Radiographic findings in Mobius and Mobius like syndromes. Am J Neuroradiol 1986; 7: 364-365.

Verzijl HT, Padberg GW, Zwarts MJ. The spectrum of Mobius syndrome: an electrophysiological study. Brain 2005; 128: 1728- 1736.