Síndrome de Mobius con compromiso del VIII Par Craneal: a propósito de un caso

Contenido principal del artículo

José Gabriel Lora Falquez
Jean Pierre Certain Yepes

Resumen

El Síndrome de Mobius se caracteriza por debilidad facial congénita junto con deficiencia para la abducción ocular y además se puede presentar afectación de otros pares craneales, malformaciones faciales, del tronco, extremidades y déficit intelectual. Su etiología aun no es clara, principalmente debido a su variable presentación clínica y diferentes hallazgos neuropatológicos en los pacientes estudiados con este síndrome. Los orígenes más aceptados son: uno vascular isquémico, otro genético y uno poligénico debido a la exposición a teratógenos. Se presenta el caso de un paciente de sexo masculino, de 13 años de edad con paresia facial unilateral, parálisis unilateral del VI par, hipoacusia izquierda congénita y escoliosis; sin otras alteraciones. En el TAC de oídos se evidencia una estenosis severa del conducto auditivo interno ipsilateral y la audiometría tonal y verbal muestra una hipoacusia neurosensorial profunda unilateral.

Detalles del artículo

Sección

Caso clínico

Cómo citar

1.
Síndrome de Mobius con compromiso del VIII Par Craneal: a propósito de un caso. Acta otorrinolaringol cir cabeza cuello [Internet]. 2018 Aug. 30 [cited 2025 Dec. 12];37(1):47-52. Available from: https://revista.acorl.org.co/index.php/acorl/article/view/323

Referencias

Graefe von A. In: Graefe von A, Saemisch T, eds. Handbuch der gesammten Aunheilkunde. Leipzig: Engelmann, 1880; 60.

Mobius PJ. Ueber angeborene doppelseitige Abducens-FacialisLahmung. Munch Med Wschr 1888; 35:91-94, 108-111.

Miller MT, Ray V, Owens P. Mobius and Mobius like syndromes, J Pediatr Ophtalmol Strabismus 1989; 26: 176-188.

Kumar D. Moebius Syndrome. J Med Genet 1990; 27: 122-126.

Verzijl HT, van der Zwaag B, Cruysberg JR. Mobius syndrome redefined: a syndrome of rhomboencephalic maldevelopment. Neurology 2003; 61: 327-333.

Kremer H, Kuyt LP. Localization of a gene for Mobius syndrome to chromosome 3q by linkage analysis in a Dutch family. Hum Mol Genet 1996; 5: 1367-71

Bavinck JN, Weaver DD. Subclavian artery supply disruption sequence: hypothesis for a vascular etiology for Poland, Klippelfeil and Mobius anomalies. Am J Med Genet 1986;23:903-918

Gonzalez CH, Marques Dias MJ, Kim CA. Congenital abnormalities in brazilian children associated with misoprostol in the first trimester of pregnancy. Lancet 1998; 351: 1624- 1627.

Kankirawatana P, Tennisson MB, D Cruz F. Mobius syndrome in infant exposed to cocaine in utero. Pediatr Neurol 1993; 9: 71- 72.

Peleg D, Nelson G, Williamson R. Expanded Mobius Syndrome. Pediatric Neurology 2001; 24: 306-309

Abramason D, Cohen M, Mulliken J. Mulliken J. Mobius Syndrome: Classification and Grading System. Plast Reconstr Surg 1998; 102: 961-967

Cronemberger MF, De Castro JB, Brunoni D, Mendonca TS. Ocular and Clinical Manifestations of Mobius Syndrome. Journ Pediat Ophtalm Strabi 2001; 38: 156-162

Bamiou DE, Worth S, Phelps P, Sirimanna T, Rajput K. Eight Nerve Aplasia and Hypoplasia in Cochlear Implant Candidates: The Clinical Perspective. Otol Neurotol 2001; 22: 492-496

Carr MM, Ross DA, Zuker RM. Cranial nerve defects in congenital facial palsy. J Otolaryngol 1997; 26: 80-87

Towfighi J, Marks K, Palmer E, Vannuci R. Mobius Syndrome, neuropathologic observations. Acta Neuropathol 1979; 48: 11- 7

Pedraza S, Gamez J, Rovira A. MRI findings in Mobius syndrome: correlation with clinical features. Neurology 2000; 55: 1058-1060.

Beerbower J, Chakeres DW, Larsen PD, Kapila A. Radiographic findings in Mobius and Mobius like syndromes. Am J Neuroradiol 1986; 7: 364-365.

Verzijl HT, Padberg GW, Zwarts MJ. The spectrum of Mobius syndrome: an electrophysiological study. Brain 2005; 128: 1728- 1736.

Artículos más leídos del mismo autor/a