Encefalocele en paciente con síndrome de Hurler: descripción y revisión de alternativas terapéuticas

Contenido principal del artículo

Andrés González Fernández
Koro Zubimendi E
Miren Ondiz Arechaga O
Ignacio Sanhueza T
Sheila Huerga M

Resumen

Introducción: el síndrome de Hurler es la forma más grave de la mucopolisacaridosis
I. El depósito de heparán y dermatán sulfato en las meninges favorece el
desarrollo de hidrocefalia y, a su vez, de meningoencefaloceles. Caso clínico: se
describe el caso de una paciente de 23 años con este síndrome y un encefalocele
nasosinusal intervenido mediante cirugía endoscópica nasosinusal y posterior refuerzo
mediante un colgajo pericraneal. Discusión: el abordaje endoscópico de los
meningoencefaloceles nasales ha crecido notablemente en los últimos años debido
a una tasa de éxito elevada tanto para la eliminación de dicha lesión, como para el
adecuado control de la fístula de líquido cefalorraquídeo consecuente. Conclusiones:
actualmente, la cirugía endoscópica nasosinusal es una herramienta muy útil
para el tratamiento de patologías de base de cráneo y reduce la morbilidad causada
por el abordaje transcraneal.

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Cómo citar
1.
González Fernández A, Zubimendi E K, Arechaga O MO, Sanhueza T I, Huerga M S. Encefalocele en paciente con síndrome de Hurler: descripción y revisión de alternativas terapéuticas. Acta otorrinolaringol cir cabeza cuello [Internet]. 31 de marzo de 2021 [citado 8 de noviembre de 2024];50(1):73 - 76. Disponible en: https://revista.acorl.org.co/index.php/acorl/article/view/579
Sección
Reportes de Casos

Citas

Suarez-Guerrero JL, Gómez Higuera PJ, Arias Flórez JS, Contreras-García GA. Mucopolisacaridosis: características

clínicas, diagnóstico y de manejo. Rev Chil Pediatr.2016;87(4):295-304. doi: 10.1016/j.rchipe.2015.10.004.

Sakuru R, Bollu PC. Hurler Syndrome. 2022. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2022.

Wraith JE, Jones S. Mucopolysaccharidosis type I. Pediatr Endocrinol Rev. 2014;12 Suppl 1:102-6.

Stavrakas M, Karkos PD, Triaridis S, Constantinidis J.Endoscopic management of paediatric meningoencephaloceles:

a case series. Eur Arch Otorhinolaryngol. 2018;275(11):2727-2731. doi: 10.1007/s00405-018-5116-z.

Greenfield JP, Anand VK, Kacker A, Seibert MJ, Singh A, Brown SM, et al. Endoscopic endonasal transethmoidal

transcribriform transfovea ethmoidalis approach to the anterior cranial fossa and skull base. Neurosurgery. 2010;66(5):883-92.doi: 10.1227/01.neu.0000368395.82329.c4.

Nyquist GG, Anand VK, Mehra S, Kacker A, Schwartz TH. Endoscopic endonasal repair of anterior skull base

non-traumatic cerebrospinal fluid leaks, meningoceles,and encephaloceles. J Neurosurg. 2010;113(5):961-6. doi:

3171/2009.10.JNS08986.

Bedrosian JC, Anand VK, Schwartz TH. The endoscopic endonasal approach to repair of iatrogenic and noniatrogenic

cerebrospinal fluid leaks and encephaloceles of the anterior cranial fossa. World Neurosurg. 2014;82(6 Suppl):S86-94. doi:

1016/j.wneu.2014.07.018.

Soudry E, Turner JH, Nayak JV, Hwang PH. Endoscopic reconstruction of surgically created skull base defects:

a systematic review. Otolaryngol Head Neck Surg. 2014;150(5):730-8. doi: 10.1177/0194599814520685.

Harvey RJ, Nogueira JF, Schlosser RJ, Patel SJ, Vellutini E, Stamm AC. Closure of large skull base defects after

endoscopic transnasal craniotomy. Clinical article. J Neurosurg. 2009;111(2):371-9. doi: 10.3171/2008.8.JNS08236.

Chin D, Harvey RJ. Endoscopic reconstruction of frontal, cribiform and ethmoid skull base defects. Adv Otorhinolaryngol. 2013;74:104-18. doi: 10.1159/000342285.

Gabriel PJ, Kohli G, Hsueh WD, Eloy JA, Liu JK. Efficacy of simultaneous pericranial and nasoseptal “double flap”

reconstruction of anterior skull base defects after combined transbasal and endoscopic endonasal approaches. Acta

Neurochir (Wien). 2020;162(3):641-647. doi: 10.1007/s00701-019-04155-1.

Tomio R, Toda M, Tomita T, Yazawa M, Kono M, Ogawa K, et al. Primary dural closure and anterior cranial base

reconstruction using pericranial and nasoseptal multi-layered flaps in endoscopic-assisted skull base surgery. Acta Neurochir (Wien). 2014;156(10):1911-5. doi: 10.1007/s00701-014-2174-x.